Actualizado 16G de febrero, 2023
Las Últimas evidencias apuntan a que la microvasculopatía y el daño de la piel y los músculos asociados con la dermatomiositis se deben en especial a la toxicidad de las vías mediadas por el interferón tipo I, muy probablemente el interferón-β, y que el depósito del complemento en los capilares puede ser un mediador secundario del daño.
La inmunoglobulina intravenosa (IGIV) es la primera terapia aprobada por la Administración de Alimentos y Medicamentos de los EE.UU, FDA para cualquiera de las miopatías inflamatorias según el ensayo ProDERM aleatorizado y controlado con placebo, cuyos resultados se publicaron en el New England Journal of Medicine (1).
El estudio incluyó 97 pacientes (18-80 años de edad) y se dividió en dos grupos similares en tamaño. Uno para recibir IVIG a una dosis de 2 g por kilogramo de peso corporal o placebo cada 4 semanas durante 16 semanas. El criterio principal de valoración fue una respuesta, definida como una puntuación de mejora total (TIS) de al menos 20 (que indica una mejora mínima) en la semana 16 y ningún deterioro confirmado hasta la semana 16. La TIS es una puntuación compuesta ponderada que refleja el cambio en un conjunto básico de seis medidas de actividad de miositis a lo largo del tiempo; las puntuaciones varían de 0 a 100, y las puntuaciones más altas indican una mayor mejora.
Los puntos finales secundarios clave incluyeron una mejoría al menos moderada (TIS ≥40) y una mejoría importante (TIS ≥60), y un cambio en la puntuación en el índice de gravedad y área de enfermedad de dermatomiositis cutánea.
A las 16 semanas, el 79 % de los pacientes del grupo de IVIG y el 44 % de los del grupo de placebo tenían una puntuación de mejora total TIS de al menos 20. Durante 40 semanas, ocurrieron 282 eventos adversos relacionados con el tratamiento en el grupo de IVIG, incluidos cefalea ( 42 %), fiebre (en el 19 %) y náuseas (en el 16 %). Se comprobaron 9 eventos adversos graves que se consideraron relacionados con la IVIG, incluidos 6 eventos tromboembólicos.
Los datos presentados en este ensayo de 16 semanas que involucró a adultos con dermatomiositis muestran que el porcentaje de pacientes con una respuesta de al menos una mejoría mínima basada en una puntuación compuesta de actividad de la enfermedad fue significativamente mayor entre los que recibieron IVIG que entre los que recibieron placebo.
Los autores aclaran que el trabajo fue subsidiado por la empresa suiza Octapharma Pharmazeutika , elaboradora de la IVIG. De acuerdo al editorial que acompaña al artículo (2) el costo del tratamiento es de U$S 40 000-50 000.
1. Aggarwal R, Charles-Schoeman C, Schessl J et al. Trial of Intravenous Immune Globulin in Dermatomyositis. N Engl J Med 2022; 387:1264-78.
2. Amato AA. Intravenous Immune Globulin Therapy in Dermatomyositis. N Engl J Med 2022; 387:1320-1.