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Hipertension pulmonar en el lupus
Guillermo B. Semeniuk1, Ricardo Re2, Roberto D. Freue3 1 Servicios de Neumonología, 2 Tomografía Computada y 3 Clínica Medica, Instituto de Investigaciones Médicas Alfredo Lanari, Facultad de Medicina, Universidad de Buenos Aires Resumen Se presenta un paciente de 34 años de edad, de sexo masculino con diagnóstico de lupus eritemato so sistemico (LES), que desarrolló hipertensión pulmonar (HTP) asociada a anticuerpos anticardiolipinas. Diez años despues de este diagnostico una Tomografía computada (TAC) helicoidal de tórax revelo trombosis proximal de las arterias pulmonares, confirmada posteriormente por arteriografía pulmonar. Inició anticoagulación oral y se colocó un filtro en vena cava inferior. El paciente se negó a la tromboendarterectomia pulmonar y falleció poco tiempo despues. Si bien esta ampliamente descripta la asociación de HTP y LES, la trombosis proximal de los vasos pulmonares en esta entidad es excepcional. Presentamos un paciente lupico con trombosis proximal de las arterias pulmonares y revisamos la literatura sobre las diferentes causas, la incidencia y los métodos de diagnóstico de HTP en el LES así como las posibilidades terapéuticas en aquellos pacientes que tienen causas potencialmente tratables. Palabras clave: lupus eritematoso sistemico, hipertensión pulmonar, trombosis de grandes vasos pulmonares, tomografía helicoidal de tórax, tromboendarterectomia pulmonar Abstract Large pulmonary vessel thrombosis causing severe pulmonary hypertension in systemic lupus erythematosus. We describe a 34 year old male patient with systemic lupus erythematosus (SLE) who developed pulmonary hypertension (PHT) associated with anticardiolipin antibodies. Ten years after diagnosis, an helical CT scan revealed thrombosis of the major pulmonary arteries, which was confirmed by digital pulmonary angiography. An inferior caval vein filter was placed and oral anticoagulation was begun. The patient refused pulmonary thromboendarterectomy and died soon thereafter. Even though PHT is widely described associated with SLE, proximal thrombosis of pulmonary arteries is exceptional. We describe such a patient review the different etiologies, incidence and diagnostic approach of PHT in SLE, focusing on those patients with an effective treatment. Key words: systemic lupus erythematosus, pulmonary hypertension, major pulmonary vessel thrombosis, thorax helical CT scan, pulmonary thromboendarterectomy
Dirección postal: Dr. Roberto D. Freue, Instituto de
Investigaciones Médicas Alfredo Lanari, Donato Alvarez 3150, 1427
Buenos Aires, Argentina Recibido: 20-XII-2000 Aceptado: 8-III-2000
El compromiso pleuropulmonar en pacientes con LES fue descripto por
Osler en 1904 .La asociación con HTP fue descripta posteriormente. En
la actualidad esta asociación se detecta con mayor frecuencia debido
a la posibilidad de estimar en forma no invasiva la presión
sistólica de las arterias pulmonares . A pesar de las distintas
opciones terapéuticas, el pronostico de estos pacientes es
desfavorable1. Es importante el diagnostico precoz, especialmente en
los casos de HTP potencialmente reversible, como es la trombosis de
los grandes vasos pulmonares, en los que se dispone de una opción
terapéutica como es la tromboendarterectomia2, 3. Caso clínico Paciente de 34 años de sexo masculino, al cual en 1984, a los 21 años se le diagnosticó LES sobre la base de los siguientes criterios: eritema malar, fotosensibilidad, serositis, artritis, compromiso del sistema nervioso central, lupus discoide y FAN positivo. A los 24 años se le diagnosticó HTP, basándose en el aumento del tamaño de las arterias pulmonares en la radiografía de tórax, el agrandamiento ventricular derecho en la ecocardiografia bidimensional y la medición de la presión arterial pulmonar sistolica (PAPs) por doppler, que era de 50 mmHg. En ese momento se realizó un centellograma pulmonar de ventilación/perfusión que fue de baja probabilidad para tromboembolismo de pulmón (TEP). La primera internación del paciente en nuestra institución fue cuando tenía 25 años por disnea, erupción maculopapular en miembros inferiores y necrosis puntiforme de la piel en varios dedos de las manos. Una biopsia de piel demostró vasculitis leucocitoclástica. Se asumió que la causa principal de la HTP era vasculitis pulmonar y recibió pulsos de metilprednisolona y posteriormente de ciclofosfamida en forma mensual durante seis meses. Las lesiones cutáneas remitieron pero la PAPs continuó elevada. A los 31 años el paciente desarrollo una trombosis venosa profunda (TVP) en el muslo izquierdo. El dosaje de anticuerpos anticardiolipinas fue positivo para el tipo IgM (50 U.I.) e inició anticoagulación oral con acenocumarol, que suspendió por su cuenta a los tres meses. En su ultima internación, a los 34 años , el motivo de ingreso fue disnea progresiva, llegando a clase funcional IV, edemas en miembros inferiores y ascitis. En la radiografía de tórax se observó un marcado aumento del diámetro de las arterias pulmonares así como una opacidad triangular de base pleural en el campo pulmonar inferior derecho. El ecocardiograma bidimensional evidenció un aumento del diámetro del ventrículo derecho y la PAPs fue de 100 mmHg. Los gases arteriales (FiO2 0,21) mostraron PO2 79 mmHg, PCO2 26 mmHg, pH 7,48 y HCO3 19 mEq/l. La espirometría evidenció capacidad vital forzada (CVF) 2,74 l (57% del teórico), volumen espiratorio forzado en el primer segundo (VEF1)1,79 l (44% del teórico) y VEF1/CVF del 65%, sin cambios con los broncodilatadores. La difusión de monóxido de carbono (DLCO) corregida por el volumen alveolar del paciente fue del 98% del valor teórico. Se realizó un nuevo centellograma pulmonar de ventilación/perfusión que informó alta probabilidad de TEP y el ecodoppler venoso de los miembros inferiores no demostró trombosis venosa profunda. Posteriormente se realizó una arteriografía pulmonar por TAC helicoidal que demostró trombosis proximal en ambas arterias pulmonares con oclusión completa de la rama del lóbulo inferior derecho. También se evidenció marcado agrandamiento de las cavidades cardíacas derechas (ver Figuras 1 y 2). La arteriografía digital pulmonar coincidió con los resultados de la TAC y las mediciones hemodinámicas fueron: Presión capilar pulmonar 13 mmHg, presión arterial pulmonar 128/41/72 mmHg, presión ventrículo derecho 125/6 mmHg, volumen minuto cardíaco 4,8 l/min, índice cardiaco 2,8 l/ min/ m2 y resistencia vascular pulmonar 983 dyn.seg.cm-5. Durante el procedimiento se colocó un filtro tipo Greenfield en la vena cava inferior y comenzó anticoagulación oral con acenocumarol. Se indicó una tromboendarterectomia pulmonar a la que el paciente se negó, manteniéndose en similar condición hemodinámica por aproximadamente un año. Posteriormente se acentuaron las manifestaciones de insuficiencia ventricular derecha y falleció. Discusión Las manifestaciones pleuropulmonares del LES incluyen pleuritis, derrame pleural, neumonitis aguda, hemorragia pulmonar, enfermedad intersticial difusa, hipoxemia reversible, «pulmón encogido» e hipertensión pulmonar4. Las manifestaciones clínicas de la HTP en el LES son similares a aquellas asociadas a la HTP primaria. A este paciente lúpico se le diagnosticó HTP y diez años después una arteriografía por TAC helicoidal demostró trombosis proximal de las arterias pulmonares. Es probable que este hallazgo estuviese presente previamente y que explique la progresión de la HTP y de las manifestaciones clínicas del paciente. Si bien esta descripta la asociación de LES e HTP y recientemente se han publicado casuísticas extensas6, 7 (ver Tabla 1), la trombosis de grandes vasos pulmonares ha sido reportada excepcionalmente en pacientes con LES2, 3. El diagnóstico de HTP puede sospecharse con la clínica (disnea, evidencias de insuficiencia cardíaca derecha), la radiografía de tórax (agrandamiento de las arterias pulmonares y de las cavidades derechas) y el electrocardiograma. En la actualidad, al utilizar el ecocardiograma doppler, la elevación de la presión de la arteria pulmonar en los pacientes con LES es un hallazgo frecuente; Sin embargo la HTP sintomática es infrecuente. Si se sospecha TEP como causa de HTP se debe realizar doppler venoso de miembros inferiores y un centellograma pulmonar de ventilación/perfusión, pero este estudio en algunos casos puede no ser lo suficientemente sensible. Un centellograma catalogado como de baja probabilidad de TEP de acuerdo a los criterios del PIOPED excluye TEP en un 86% de los pacientes8 y uno de alta probabilidad puede subestimar el grado de obstrucción de los vasos pulmonares y puede fallar en revelar embolización periférica extensa y/o trombosis de grandes vasos9. Estas últimas dos condiciones podrían generar HTP sintomática de distinto tratamiento al de la HTP de causa no tromboembólica. De esta manera, cuando se sospecha tromboembolismo pulmonar de grandes vasos, la arteriografía pulmonar por TAC helicoidal es de mayor sensibilidad que la centellografía pulmonar10, pero podría no ser adecuada para la selección de los candidatos para la tromboen-darterectomia pulmonar. La arteriografía digital pulmonar convencional sigue siendo el método de diagnóstico de elección para estos pacientes. La morbilidad asociada con este procedimiento ha disminuido con el uso de los contrastes no-iónicos quedando reducido el numero de complicaciones a no mas del 2 a 5 por 100011. Otras técnicas útiles para el diagnostico de tromboembolismo pulmonar son: la angiografía pulmonar por resonancia nuclear magnética10, la angioscopía por fibra óptica, la ecografía intravascular12 y el ecocardiograma transeso-fágico. El pronóstico de la HTP sintomática en los pacientes con LES es desfavorable, pero es mejor que en la HTP primaria1 y que en la HTP asociada a otras enfermedades autoinmunes13. El tratamiento de elección para los pacientes con HTP asociada a tromboembolismo crónico de grandes vasos es la tromboendarterectomia pulmonar. Las series más grandes tienen una mortalidad operatoria del 5 a 7%14. Hay una mejoría significativa en los valores de presión arterial pulmonar media y en la calidad de vida, que puede mantenerse o incluso incrementarse por meses y a veces años luego de la cirugía15. A pesar de los muy buenos resultados de esta técnica, su utilización en pacientes con LES ha sido reportada en muy pocas ocasiones. Creemos que además de deberse a la poca prevalencia de esta entidad, muchos casos no son diagnosticados correctamente y proponemos el uso de la TAC helicoidal de tórax en aquellos casos de HTP asociado a LES donde no se encuentre otra causa clara, especialmente en aquellos pacientes portadores de anticuerpos anticardiolipinas. Agradecimiento: Agradecemos al Dr. Alejandro Grinberg por su valiosa colaboración en la revisión del manuscrito. Bibliografía 1. Fusegawa S, Mikami T, Hashimoto M et al: Clinical course and
prognosis in SLE patients with pulmonary hypertension: a comparative
study with primary pulmonary hypertension. Kokiu To Junkan 1991; 39:
819-23. Tabla 1.– Incidencia de Hipertensión Pulmonar en pacientes con LES en diferentes series Autor Año Pacien- Pacientes % Método Refe- Fig. 2.– TAC Helicoidal de tórax donde se observa un trombo (T) en el tronco de la arteria pulmonar izquierda (API). Fig. 1. – TAC Helicoidal de tórax donde se observa un trombo (T) en la rama inferior de la arteria pulmonar derecha. Además se observa agrandamiento de la aurícula derecha (AD) y ventrículo derecho (VD) en comparación con la aurícula izquierda (AI) y el ventrículo izquierdo (VI).
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