CARCINOMA SARCOMATOIDE DE PULMON

CLAUDIA POLERI, MOISES ROSENBERG, GLORIA OLMEDO

Servicios de Patología y de Cirugía, Hospital Municipal de Rehabilitación Respiratoria María Ferrer, Buenos Aires

Key words: tumor mixto, carcinosarcoma, carcinoma sarcomatoide

Resumen

Se presenta un caso de carcinoma de pulmón con componente sarcomatoide
de discutido comportamiento biológico. Se trataba de un hombre de 62 años de edad, con tos, expectoración e imagen tomográfica de masa ocupante en el bronquio de lóbulo superior derecho, en el que se realizó bilobectomía (superior y media) pulmonar derecha. Se observó un crecimiento tumoral casi exclusivamente endoluminal, con las siguientes características histopatológicas: carcinoma pavimentoso bien diferenciado junto a un componente celular fusiforme con marcada atipía de tipo sarcomatoide. No existe acuerdo acerca de la denominación y origen de estos tumores, pero sí en que el componente sarcomatoide determinaría peor pronóstico. Por ello, es recomendable especificar los diferentes componentes en el diagnóstico histopatológico.

Abstract

Sarcomatoid carcinoma of the lung.Sarcomatoid carcinomas of the lung are very uncommon tumors and their biological behavior remains controversial. Here we describe a case of a 62 year old male with an endobronchial mass and subjected thereafter to right upper and middle bilobectomy. A squamous carcinoma with a sarcomatous component resembling a fibrosar-coma was found at microscopic examination. Although there is neither agreement on the denomination nor on the histogenesis of these tumours, it is recognized that they are highly aggressive. Therefore, in order to provide the best possible treatment it appears recommendable to supply a detailed description of the different components of the tumor at the time of the histopathological diagnosis.

Dirección postal: Dra. Claudia Poleri, Hospital María Ferrer, Finochietto 849, 1272 Buenos Aires, Argentina.

Recibido: 21-VIII-1996 Aceptado: 13-XI-1996

Los tumores mixtos malignos son tumores muy poco frecuentes y es rara la localización pulmonar; las series publicadas con mayor número de casos son las correspondientes a la Clínica Mayo que registra 16 casos sobre 10.134 (0,16%) tumores malignos de pulmón1 y al Barnes Hospital con 21 casos, incluyendo 15 carcinomas de células fusifor-mes, sobre 2400 (1%) neoplasias pulmonares2. Su denominación y su histogénesis son controvertidas y no hay consenso sobre su evolución y pronóstico. El caso que presentamos tiene una forma de crecimiento particular, casi exclusivamente endolu-minal, especialmente infrecuente y, a pesar de presentar un componente sarcomatoide con marcada atipía, tuvo evolución favorable, contrastando por tanto con otros casos publicados.

Caso clínico

Hombre de 62 años de edad. Fumó de 13 a 17 cigarrillos/ día durante 45 años hasta que tuvo un infarto agudo de miocardio de cara inferior sin complicaciones, dos años previos a la consulta. Diabético de un año de evolución. Consultó por tos con aislados episodios de expectoración mucopurulenta con estrías sanguinolen-tas, por lo que recibió tratamiento con antibióticos. La radiografía de tórax mostró disminución de volumen del pulmón derecho a expensas del lóbulo superior con algunos infiltrados parenquimatosos. La Tomografía Axial Computada mostró una masa ocupante en el bronquio del lóbulo superior derecho. Tanto en el hilio pulmonar como en el mediastino no había evidencias de adenomegalias. En la fibrobroncoscopía se observó una tumoración endoluminal vegetante que ocupaba toda la luz del bronquio del lóbulo superior derecho y que protruía hacia el bronquio fuente. Se tomó biopsia en dos oportunidades obteniéndose sólo material necrótico. Con diagnóstico presuntivo de neoplasia pulmonar y con estudios de extensión negativos se indicó la cirugía. En la toracotomía no se hallaron adenopatías hiliares; se abrió el bronquiofuente derecho y se obtuvo material de la superficie del tumor para estudio anatomopatológico intraoperatorio; el resultado fue negativo, ya que sólo se trataba de exudado fibrinoleucocitario. Debido a la ocupación del bronquio por el tumor, se realizó bilobectomía superior y media derechas con resección en manguito y anastomosis del bronquio intermedio al bronquio fuente y relevamiento ganglionar para estadificación definitiva. El estudio macroscópico de la pieza de resección mostró a los lóbulos superior y medio del pulmón derecho unidos, con pleura lisa y brillante, aunque separados por una cisura incompleta. Del bronquio del lóbulo superior asomaba una masa polipoide de superficie irregular y color pardo grisáceo de 2,5 cm de diámetro mayor que estaba constituida por tejido firme blanquecino que ocupaba y distendía el bronquio y se continuaba por sus ramas segmentarias sin infiltrar sus paredes. Las ramas bronquiales distales presentaron taponamiento mucoso. En el lóbulo medio no había lesiones. Histológicamente, el tumor estaba constituido por nidos y cordones de un carcinoma escamoso bien diferenciado y células fusiformes con marcada atipía y elevado número de mitosis. Los dos patrones celulares estaban bien delimitados no observándose elementos de transición. Se realizaron estudios inmunohistoquímicos con anticuer-pos monoclonales anti-citoqueratina clon MNF-116 (EPOS, Dako), previa digestión con proteasa (Sigma), anti-vimentina, clon VIM 3B4 (EPOS, Dako), anti-Antígeno Epitelial de Membrana, clon E29 (EMA, Dako), anti-Antígeno Carcinoembrionario, clon 85A12 (CEA, Signet) y antiactina muscular, clon HHF35 (Biogenex), utilizando el método de estreptavidina biotina peroxidasa (Dako) y revelado con 3’3-diaminobencidina (Sigma). La citoqueratina sólo se expresó en el epitelio bronquial normal y en los elementos de carcinoma pavimentoso, pero no en las células fusiformes. La vimentina, en componentes conectivos normales y en algunos elementos fusocelulares. Se observó marcación débil en algunos elementos sarcomatoides con EMA. No se hallaron células que expresaran positividad con actina excepto en componentes normales. Los ganglios linfáticos mediasti-nales 2,7,9 e hiliares se encontraban libres de metástasis. Se estadificó como un Estadío I (T2, NO, MO). El paciente no recibió quimio ni radioterapia postquirúrgica. A los dos años se encontraba libre de enfermedad.

Discusión

Los tumores mixtos malignos son tumores que presentan un componente epitelial y otro mesen-quimatoso, ambos atípicos. En el pulmón, reúnen esta particularidad el blastoma y el carcinosar-coma. La diferencia entre ellos radica en que el blastoma pulmonar semeja al pulmón fetal entre las semanas 10 y 16, recapitulando el período seudoglandular de la organogénesis3, 4; el carci-nosarcoma, en cambio, está constituido tanto por áreas de carcinoma como de sarcoma (OMS, 1982).
No existe acuerdo en definir exactamente qué tumores se deben incluir dentro del grupo de carcinosarcomas. Para algunos autores el término de carcinosarcoma se debe limitar a los casos en que el componente mesenquimatoso está diferenciado hacia un tejido específico: rabdomio-sarcoma, condrosarcoma, osteosarcoma; cuando el tumor está constituido por un carcinoma y un componente fusocelular atípico, prefieren denominarlo «carcinoma con elementos sarcomatoides»5-7. Existe, además, un tumor de células fusiformes que semeja morfológicamente un sarcoma pero en el que se puede demostrar su origen epitelial por microscopía electrónica y/o inmunomar-cación; por lo tanto, corresponde a un carcinoma de células fusiformes y no a un tumor mixto.
Humphrey y col5 consideran a los carcinomas fusiformes y a los carcinosarcomas que poseen un componente sarcomatoso definido, como formas polares de una variación morfológica.
El caso que presentamos está constituido por un carcinoma pavimentoso bien diferenciado, con signos de queratinización junto a una proliferación de células fusiformes con marcado pleomorfismo que recuerda a un fibrosarcoma. La inmunomar-cación mostró la presencia de vimentina y EMA en algunas de las células fusiformes. La vimentina pareciera ser un filamento intermedio inespecífico que no necesariamente indica origen mesen-quimático5, 8, 9. Estos resultados apoyarían la hipótesis de Humphrey. Nappi2 propone llamarlo «carcinoma sarcomatoide bifásico», reservando la denominación de carcinoma sarcomatoide mono-fásico al carcinoma de células fusiformes. Avag-nina y col10 estudiaron una serie de 15 carcinomas monofásicos y bifásicos de laringe, faringe, esófago y piel, sugiriendo también una diferenciación bidireccional de una neoplasia única.
A pesar de sus diferentes denominaciones y su baja frecuencia, se ha podido establecer que este grupo de tumores es 5 a 11 veces más frecuente en hombres que en mujeres, con mayor incidencia entre los 60 y 80 años, y que parece haber una fuerte asociación con el cigarrillo, ya que en su mayoría los pacientes son grandes fumadores1, 6, 7, 11-13. Clásicamente se mencionan dos localizaciones: una periférica invasora, originalmente descripta como de peor pronóstico, y una central, de característico crecimiento endobron-quial14. Esta última origina un síndrome obstruc-tivo precoz que permite el diagnóstico cuando el tumor está en un estadio más temprano y por ello tiene mejor pronóstico que los periféricos. El paciente que presentamos reunía estas características y sólo se destacaba la forma de crecimiento que adoptó el tumor ocupando la luz de los bronquios segmentarios como un molde, observada solamente en otro caso12 ya que la mayoría de los tumores centrales que se describen presentan una masa polipoide bien circunscripta. Es interesante señalar que, en la mayoría de los casos publicados, no fue posible realizar el diagnóstico histopatológico previo a la cirugía. En las pocas ocasiones en que ello se logró, únicamente se observó el componente carcinomatoso2, 12, 15. La biopsia fibrobroncoscópica y la biopsia intrao-peratoria de este paciente tampoco mostraron material representativo del tumor, ya que era tejido de granulación inespecífico el que correspondía a la superficie ulcerada del tumor, tal como se describió en otro de los casos publicados16.
El comportamiento biológico de estos tumores tampoco está bien establecido. Clásicamente se describían como tumores con pronóstico favorable, si bien en las últimas revisiones llama la atención que aun cuando es frecuente su diagnóstico en estadíos tempranos (I, II), la sobrevida a los dos años es entre el 2 y el 5%1, 2, 5. Los únicos pacientes que a los dos años se encontraban libres de enfermedad fueron aquellos con estadíos I o II, y cuyo tumor era polipoide y central, condiciones en que se encuentra nuestro paciente, que a dos años de la cirugía está libre de enfermedad.

Agradecimientos: A las Srtas. Beatriz Cordone y María Fernanda Vázquez por su colaboración técnica.

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Fig. 1.— Masa tumoral que ocupaba el bronquio del lóbulo superior y sus ramas segmentarias sin infiltrar sus paredes.
Fig. 2. (A-B): A) Expresión de citoqueratina en elementos del carcinoma pavimentoso. B) Expresión de vimentina en elementos sarcomatoides.