MEDICINA - Volumen 56 - Nº 2, 1996
MEDICINA (Buenos Aires) 1996  

       
     

       
   
 
Bloqueo cardíaco congénito y síndrome de Sjögren materno
 
Osvaldo Hübscher, Alicia Eimon, Luisa M. Fernández, Roberto M. Arana
Sección Reumatología e Inmunología, CEMIC
 
La presencia de anticuerpos anti Ro/La maternos es el factor de riesgo más importante para el desarrollo de síndrome de lupus neonatal (NNLES) del cual el bloqueo cardíaco completo congénito (BCCC) forma parte1. La asociación autoanticuerpos maternos-BCCC es significativa-mente mayor cuando el diagnóstico de la arritmia se realiza en el período perinatal2. Por lo menos la mitad de las madres de estos pacientes con "bloqueo autoinmune" son asintomáticas en el momento del parto y un porcentaje de ellas desarrolla una enfermedad inflamatoria del tejido conectivo a posteriori3.
Siete casos de BCCC ocurrieron en la descendencia de seis pacientes con Síndrome de Sjögren Primario (SS)4. Una de las madres (#1) desarrolló SS tres años después del nacimiento de su segundo hijo con BCCC (Tabla 1).
El pronóstico de estos 7 casos de BCCC nacidos de madres con SS fue muy desfavorable: 4 murieron in útero o en las primeras semanas o meses de vida; un transplante cardíaco fue realizado a los 7 años de edad después del fracaso del marcapaso en un caso y 2 pacientes (ambos hijos de la madre #1) requirieron un marcapaso a los 4 y 9 años de edad debido a crisis de Stock Adams repetidas (asociadas en uno de ellos a extrasístoles ventriculares multifocales). Estos dos últimos enfermos actualmente de 15 y 10 años de edad, y la paciente del transplante (edad actual 12 años) desarrollan una vida normal. La reactividad contra distintos componentes del antígeno Ro no permite predecir la posibilidad de generar hijos con BCCC como tampoco la de recidiva de esta complicación en futuros embarazos. Esta recidiva ha sido estimada en el 15%5,6. Tampoco existen parámetros clínico/serológicos en la madre o en los pacientes con BCCC vinculables al pronóstico del bloqueo6. La mortalidad ha sido estimada en el 30%6 y en la mitad o más de los casos se requiere la implantación de un marcapaso1.
Los casos de BCCC aquí descriptos mues- tran que el pronóstico de los pacientes nacidos de un grupo diagnóstico específico (SS anti Ro/La+) puede ser malo. La necesidad de un transplante cardíaco en un paciente con BCCC autoinmune no ha sido reportada previamente.

Bibliografía
 
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2. Hubscher O, Batista N, Rivero S, et al. Clinical and serological identification of two forms of complete he-art block in children. J Rheumatol 1995; 22: 1352-5.
3. Julkunen H, Kurki P, Kaaja R, et al. Isolated congenital heart block. Long-term outcome of mothers and characterization of the immune response to SS-A/Ro and to SS-B/La. Arthritis Rheum 1993; 36: 1588-98.
4. Vitali C, Bombardieri S, Moutsopoulos HM, et al. Preliminary criteria for the classification of Sjogren's Syndrome: Results of a prospective concerted action supported by the European Community. Arthritis Rheum 1993; 36: 340-7.
5. Meilof JF, Frohn-Mulder IME, Stewart PA, et al. Maternal autoantibodies and congenital heart block: No evidence for the existence of a unique heart block-associated anti-Ro/SS-A autoantibody profile. Lupus 1993; 2: 239-46.
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Outcome in mothers and children. Ann Intern Med 1994; 120: 544-51.
TABLA 1.- Alteraciones serológicas durante el período de remisión
Caso Edad Clínica ANA* a-nDNA* C3** C4**
# previa activo inact. activo inact. activo inact. activo inac
t.
1 27 A, R, F, P, C, SR, 1/5000 1/5000 1 1/160 37 35
7 8
M, AL
2 40 A, PE 1/5000 1/5000 1/160 1/160 50 75 12 12
3 67 A, L, LF, AHAI 1/5000 1/5000 1/160 1/160 71 43 11
10
4 33 A, R, L, N 1/5000 1/5000 1/1280 1/1280 53 110 5
7
5 32 A, R, F, L, N 1/5000 1/5000 1/80 1/80 70 90 5
5
6 35 A, R. MU 1/5000 1/5000 1/80 1/80 45 45 10
10
7 48 A, R, PE, L 1/1000 1/1000 1/160 1/80 35 160 8
10
8 50 A, R, L, M, N 1/5000 1/1000 1/40 1/160 50 140 12
13
9 30 A, R, L, SR, N 1/1000 1/1000 1/160 1/80 20 140 12
12
A: Artritis; R: Rash; F: Fotosensibilidad; P: Psicosis; C: Convulsiones; SR: Síndrome de
Raynaud; M: Miositis; AL: Alopecia; PE: Pericarditis; L: Leucopenia; LF: Linfopenia; AHAI:
Anemia Hemolítica Autoinmune; N: Nefritis; MU: Mucositis. C3: Inmunodifusión radial (VN 70-176 mg/100); C4: Inmunodifusión radial (VN 20-50 mg/100) * Título máximo; ** Valor mínimo.
TABLA 1.- Características clínico serológicas de las madres
Caso Al parto del index Al último control Serol. Nacim. previos Nacim. post.
edad diag. edad diag. anti. (con BCCC) (con BCCC)
ZB 1 21 Asint. 39 SS Ro 3 (0) 2 (1)
GAR 2 30 SS 41 SS Ro 2 (0) 0 (0)
SALT 3 30 SS 57 SS Ro/La 0 (0) 3 (0)
VIR 4 35 SS 48 SS Ro/La 4 (0) 1 (0)
PIZ 5 30 SS 32 SS Ro 0 (0) 0 (0)
DEM 6 26 SS 29 SS Ro/La 0 (0) * (0)
Asint. Asintomática; SS: Síndrome de Sjogren primario; *: embarazo actual de 26 semanas sin arritmia fetal.
Anti Ro/SSA y anti La/SSB se investigaron por doble difusión y por ELISA.
 
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