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- Bloqueo
cardíaco congénito y síndrome de Sjögren materno
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- Osvaldo Hübscher,
Alicia Eimon, Luisa M. Fernández, Roberto M. Arana
Sección Reumatología e Inmunología, CEMIC
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- La presencia de anticuerpos anti Ro/La maternos es el factor de
riesgo más importante para el desarrollo de síndrome de lupus
neonatal (NNLES) del cual el bloqueo cardíaco completo congénito
(BCCC) forma parte1. La asociación autoanticuerpos maternos-BCCC
es significativa-mente mayor cuando el diagnóstico de la arritmia
se realiza en el período perinatal2. Por lo menos la mitad de las
madres de estos pacientes con "bloqueo autoinmune" son
asintomáticas en el momento del parto y un porcentaje de ellas
desarrolla una enfermedad inflamatoria del tejido conectivo a
posteriori3.
Siete casos de BCCC ocurrieron en la descendencia de seis
pacientes con Síndrome de Sjögren Primario (SS)4. Una de las
madres (#1) desarrolló SS tres años después del nacimiento de
su segundo hijo con BCCC (Tabla 1).
El pronóstico de estos 7 casos de BCCC nacidos de madres con SS
fue muy desfavorable: 4 murieron in útero o en las primeras
semanas o meses de vida; un transplante cardíaco fue realizado a
los 7 años de edad después del fracaso del marcapaso en un caso
y 2 pacientes (ambos hijos de la madre #1) requirieron un
marcapaso a los 4 y 9 años de edad debido a crisis de Stock Adams
repetidas (asociadas en uno de ellos a extrasístoles
ventriculares multifocales). Estos dos últimos enfermos
actualmente de 15 y 10 años de edad, y la paciente del
transplante (edad actual 12 años) desarrollan una vida normal. La
reactividad contra distintos componentes del antígeno Ro no
permite predecir la posibilidad de generar hijos con BCCC como
tampoco la de recidiva de esta complicación en futuros embarazos.
Esta recidiva ha sido estimada en el 15%5,6. Tampoco existen
parámetros clínico/serológicos en la madre o en los pacientes
con BCCC vinculables al pronóstico del bloqueo6. La mortalidad ha
sido estimada en el 30%6 y en la mitad o más de los casos se
requiere la implantación de un marcapaso1.
Los casos de BCCC aquí descriptos mues- tran que el pronóstico
de los pacientes nacidos de un grupo diagnóstico específico (SS
anti Ro/La+) puede ser malo. La necesidad de un transplante
cardíaco en un paciente con BCCC autoinmune no ha sido reportada
previamente.
Bibliografía
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- 1. Silverman ED. Congenital heart block and neonatal Lupus
Erythematosus:
Prevention is the goal. J Rheumatol 1993; 20: 1101-4.
2. Hubscher O, Batista N, Rivero S, et al. Clinical and
serological identification of two forms of complete he-art block
in children. J Rheumatol 1995; 22: 1352-5.
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block. Long-term outcome of mothers and characterization of the
immune response to SS-A/Ro and to SS-B/La. Arthritis Rheum 1993;
36: 1588-98.
4. Vitali C, Bombardieri S, Moutsopoulos HM, et al. Preliminary
criteria for the classification of Sjogren's Syndrome: Results of
a prospective concerted action supported by the European
Community. Arthritis Rheum 1993; 36: 340-7.
5. Meilof JF, Frohn-Mulder IME, Stewart PA, et al. Maternal
autoantibodies and congenital heart block: No evidence for the
existence of a unique heart block-associated anti-Ro/SS-A
autoantibody profile. Lupus 1993; 2: 239-46.
6. Waltuck J, Buyon JP. Autoantibody-associated congenital heart
block:
Outcome in mothers and children. Ann Intern Med 1994; 120: 544-51.
- TABLA 1.- Alteraciones serológicas durante el período de
remisión
Caso Edad Clínica ANA* a-nDNA* C3** C4**
# previa activo inact. activo inact. activo inact. activo inac
t.
- 1 27 A, R, F, P, C, SR, 1/5000 1/5000 1 1/160 37 35
7 8
M, AL
2 40 A, PE 1/5000 1/5000 1/160 1/160 50 75 12 12
3 67 A, L, LF, AHAI 1/5000 1/5000 1/160 1/160 71 43 11
10
4 33 A, R, L, N 1/5000 1/5000 1/1280 1/1280 53 110 5
7
5 32 A, R, F, L, N 1/5000 1/5000 1/80 1/80 70 90 5
5
6 35 A, R. MU 1/5000 1/5000 1/80 1/80 45 45 10
10
7 48 A, R, PE, L 1/1000 1/1000 1/160 1/80 35 160 8
10
8 50 A, R, L, M, N 1/5000 1/1000 1/40 1/160 50 140 12
13
9 30 A, R, L, SR, N 1/1000 1/1000 1/160 1/80 20 140 12
12
- A: Artritis; R: Rash; F: Fotosensibilidad; P: Psicosis; C:
Convulsiones; SR: Síndrome de
Raynaud; M: Miositis; AL: Alopecia; PE: Pericarditis; L:
Leucopenia; LF: Linfopenia; AHAI:
Anemia Hemolítica Autoinmune; N: Nefritis; MU: Mucositis. C3:
Inmunodifusión radial (VN 70-176 mg/100); C4: Inmunodifusión
radial (VN 20-50 mg/100) * Título máximo; ** Valor mínimo.
TABLA 1.- Características clínico serológicas de las madres
Caso Al parto del index Al último control Serol. Nacim. previos
Nacim. post.
edad diag. edad diag. anti. (con BCCC) (con BCCC)
- ZB 1 21 Asint. 39 SS Ro 3 (0) 2 (1)
GAR 2 30 SS 41 SS Ro 2 (0) 0 (0)
SALT 3 30 SS 57 SS Ro/La 0 (0) 3 (0)
VIR 4 35 SS 48 SS Ro/La 4 (0) 1 (0)
PIZ 5 30 SS 32 SS Ro 0 (0) 0 (0)
DEM 6 26 SS 29 SS Ro/La 0 (0) * (0)
- Asint. Asintomática; SS: Síndrome de Sjogren primario; *:
embarazo actual de 26 semanas sin arritmia fetal.
Anti Ro/SSA y anti La/SSB se investigaron por doble difusión y
por ELISA.
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- Dirección postal:Sección Reumatología e Inmunología,
CEMIC, Billinghurst 2447, 1425, Buenos Aires
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